大疱性类天疱疮(bullous
pemphigoid)是多发生于老年人的自身免疫性大疱性皮肤病,主要特点是发生疱壁较厚的紧张性水疱、大疱,组织病理为表皮下大疱,BMZ有免疫球蛋白和补体沉积。本病好发于50岁以上中老年人,儿童也可以发病;性别上无差异。好发于胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧。典型皮损为外观正常的皮肤或红斑上发生浆液性水疱或大疱,疱壁厚而紧张,疱壁不易破裂,疱液初期澄清,后变混浊,有时为血疱,尼氏征阴性(图27-3)…
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大疱性类天疱疮(bullous
pemphigoid)是多发生于老年人的自身免疫性大疱性皮肤病,主要特点是发生疱壁较厚的紧张性水疱、大疱,组织病理为表皮下大疱,BMZ有免疫球蛋白和补体沉积。本病好发于50岁以上中老年人,儿童也可以发病;性别上无差异。好发于胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧。典型皮损为外观正常的皮肤或红斑上发生浆液性水疱或大疱,疱壁厚而紧张,疱壁不易破裂,疱液初期澄清,后变混浊,有时为血疱,尼氏征阴性(图27-3),水疱破裂后糜烂面不扩大,愈合较快;皮肤损害成批发生,此起彼伏;8%~39%的患者有粘膜损害,多在皮损泛发期或疾病后期发生,主要侵犯舌、唇、腭、颊、咽,有时累及外阴、肛周等,表现为水疱或糜烂,糜烂面较易愈合。自觉有不同程度瘙痒,通常无全身症状。病程缓慢,反复发作,无瘢痕形成,亦少见表皮疣状增生现象,愈合后遗留色素沉着斑,预后较天疱疮好。少数皮损泛发的严重患者如果治疗不及时,机体日益衰弱,可因继发感染等而导致死亡。本病可与其他免疫相关性疾病合并存在,如寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、银屑病、扁平苔藓、红斑狼疮、糖尿病等,部分患者可合并发生恶性肿瘤。少见的临床亚型有:①局限型:局限于某些部位发生水疱或大疱,以小腿伸侧多见,可自行消退,该型多见于中老年妇女;②多形型:皮损表现为多形性,可有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱或大疱,常伴明显瘙痒,四肢、躯干均可发生,无小肠病变;③小疱型:该型类似疱疹样皮炎,小水疱呈簇集性分布,疱壁紧张;④结节型:在角化过度的结节和斑块上发生水疱。
大疱性类天疱疮(bullous
pemphigoid)是多发生于老年人的自身免疫性大疱性皮肤病,主要特点是发生疱壁较厚的紧张性水疱、大疱,组织病理为表皮下大疱,BMZ有免疫球蛋白和补体沉积。本病好发于50岁以上中老年人,儿童也可以发病;性别上无差异。好发于胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧。典型皮损为外观正常的皮肤或红斑上发生浆液性水疱或大疱,疱壁厚而紧张,疱壁不易破裂,疱液初期澄清,后变混浊,有时为血疱,尼氏征阴性(图27-3)…