天疱疮(pemphigus)包括一组累及皮肤粘膜、以表皮内水疱为主要特征的大疱性皮肤病。根据临床特点天疱疮可分为寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)(图27-1)、增殖型天疱疮(pemphigus vegetans)、落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus)、红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus)(图27-2)、疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiform)和副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus)。

1、寻常型天疱疮 是最常见的类型。多发生于中年人，…

天疱疮(pemphigus)包括一组累及皮肤粘膜、以表皮内水疱为主要特征的大疱性皮肤病。根据临床特点天疱疮可分为寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)(图27-1)、增殖型天疱疮(pemphigus vegetans)、落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus)、红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus)(图27-2)、疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiform)和副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus)。

1、寻常型天疱疮 是最常见的类型。多发生于中年人，男性和女性发病率相当，儿童罕见。表现为在外观正常的皮肤上或红斑基础上发生水疱或大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，大疱松弛易破，流出较多渗液，形成糜烂面，继发细菌感染时常伴有恶臭味。皮损常见于胸、背、头、面、颈等部位，可在一至两个部位局限数月，亦可在短时间内泛发全身，此时如不及时治疗可因大量体液和蛋白丢失，发生低蛋白血症，继发感染而危及生命;约半数患者的皮损初发于口腔粘膜，表现为水疱、糜烂、溃疡，数月后才出现皮肤损害，而且常在皮损消退后口腔损害仍持续存在，其他部位的粘膜如鼻、眼结膜、生殖器、肛门、尿道均可受累;皮损消退后遗留色素沉着，亦可出现粟丘疹。

2、增殖型天疱疮 皮损好发于头面、鼻唇沟、乳房下、脐窝、腋下、腹股沟等部位。临床上分为轻型和重型，轻型原发皮损为小脓疱，疱破后在糜烂面上形成增殖性损害，重型原发性皮损如同寻常型天疱疮，初起为松弛性水疱，尼氏征阳性，水疱破后有较多浆液性脓性分泌物，以后糜烂面逐渐增生，形成乳头瘤样斑块，皱褶部位的损害尤为明显，且易继发细菌感染，有臭味;粘膜损害多见，可发生在皮损之前或以后，常在口腔、鼻腔、外阴、肛门等处发生水疱，易破溃形成溃疡。本型病程长，预后较好。

3、落叶型天疱疮 皮损初发于头面、躯干，逐渐发展，遍及全身。水疱发生于外观正常的皮肤或红斑上，为松弛性大疱，壁更薄，极易破，尼氏征阳性，在糜烂面上可形成黄褐色油腻性疏松的鳞屑和落叶状薄痂，痂下湿润，有腥臭味;非典型的皮损水疱不明显，表现为局部皮肤肿胀、充血，表皮浅层剥离，有少量渗出糜烂，形成叶片状屑痂，类似剥脱性皮炎;本型粘膜受累少见，即使粘膜受累亦不严重。病情较轻，预后较好。

4、红斑型天疱疮 皮损好发于头皮、面部、胸背部及上肢，很少累及下肢及粘膜。面部皮损为鳞屑性红斑，呈蝶形分布，头皮及躯干皮损为散在的红斑，红斑上发生松弛的水疱，尼氏征阳性，疱壁极薄，易破，在糜烂面上常结成黄痂或脂状鳞屑，类似脂溢性皮炎。本病日晒后可加重，除轻微瘙痒外，一般无全身症状。病程长，水疱此起彼伏，有时可发展成落叶型天疱疮。

5、疱疹样天疱疮 本病多发生于老年人。在躯干及四肢发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面分布针帽至豆粒大紧张性水疱，尼氏征阴性。瘙痒剧烈，其表现类似于不典型的疱疹样皮炎。病程缓慢，反复发作，预后较好;少数患者转变成寻常型或落叶型天疱疮。

6、副肿瘤性天疱疮 本病是一种伴发于肿瘤的自身免疫性大疱病，因病理及免疫病理同寻常型天疱疮而归类为天疱疮。临床上表现为躯干、四肢及掌跖分布的红斑、水疱、血疱、糜烂等多形性皮损;粘膜多受累，以顽固性口腔粘膜及唇红缘糜烂、溃疡为突出表现，结膜、鼻咽及食管粘膜亦可受累。

7、IgA天疱疮(IgA pemphigus) 是近20年才发现的一种罕见的水疱脓疱性皮病，以表皮内细胞间IgA沉积并有中性粒细胞浸润和棘细胞松解为特征，曾被命名为“IgA落叶型天疱疮”、“细胞间IgA水疱脓疱性皮病”、“表皮内嗜中性IgA皮病”等，其病因尚未完全明确。本病常发生于老年人，女性多见。皮损主要为红斑基础上发生松弛的水疱、大疱或脓疱，常排列成环状或融合，尼氏征阴性，少数呈阳性;多见于皮肤皱折部位，如腋下、乳房下，腹股沟及四肢近端等;较少患者出现口腔粘膜损害。自觉剧烈瘙痒。

天疱疮(pemphigus)包括一组累及皮肤粘膜、以表皮内水疱为主要特征的大疱性皮肤病。根据临床特点天疱疮可分为寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)(图27-1)、增殖型天疱疮(pemphigus vegetans)、落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus)、红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus)(图27-2)、疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiform)和副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus)。

1、寻常型天疱疮 是最常见的类型。多发生于中年人，…