法洛四联症(tetralogy of
Fallot，TOF)是最常见的发绀型先天性心脏病。1888年，法洛(Fallot)详细阐明TOF是由四种不同病变，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚所组成的心脏畸形，故此病称为法洛四联症。法洛四联症的四种病理改变中，最重要的是肺动脉狭窄和室间隔缺损，因为主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关，右心室肥厚则是继发于肺动脉狭窄和室间隔缺损。病理生理改变主要取决于肺动脉狭窄的程度。如肺动脉…
法洛四联症(tetralogy of
Fallot，TOF)是最常见的发绀型先天性心脏病。1888年，法洛(Fallot)详细阐明TOF是由四种不同病变，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚所组成的心脏畸形，故此病称为法洛四联症。法洛四联症的四种病理改变中，最重要的是肺动脉狭窄和室间隔缺损，因为主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关，右心室肥厚则是继发于肺动脉狭窄和室间隔缺损。病理生理改变主要取决于肺动脉狭窄的程度。如肺动脉狭窄轻，则心室水平主要是左向右分流，肺循环血量超过体循环血量，这类患者临床称之为“淡红色四联症”，是轻症的TOF，发绀不明显，在婴幼儿期有的会出现心力衰竭。中等程度的肺动脉狭窄，在心室水平的分流是双向的，小婴儿多在开始行走时才出现发绀。重度肺动脉狭窄的TOF，在心室水平主要是右向左分流，患儿发绀明显，行动受限制，常有蹲踞或晕厥现象。严重发绀合并红细胞增多症患者，由于血液黏稠可导致脑血栓形成，或来源于静脉系统的血栓或细菌栓子通过右向左分流造成脑动脉栓塞或脑脓肿发生偏瘫。支气管侧支血管的破裂引起大咯血。临床表现：1、典型TOF新生儿，主要表现为活动或喂奶时气急。2、缺氧发作
发绀加重，呼吸急促同时伴有不同程度的意识改变。3、蹲踞体位
为法洛四联症小儿劳累及缺氧时的习惯性特征姿态。小儿的躯体下蹲，两腿尽量弯曲，臀部紧贴脚后跟，头部前倾使下颌抵于膝关节上。4、体征
儿童及成年TOF，杵状指(趾)明显，口唇及甲床多有发绀。超声心动图：
绝大多数法洛四联症可通过超声心动图检查明确诊断。治疗方案及治疗原则：绝大多数肺动脉及左、右分支发育正常的法洛四联症患儿均应争取在1岁内行根治术。下列情况可考虑先行姑息手术(体一肺动脉分流)，术后密切随诊，视情况再行第二期根治术：①生后1～2个月，病情发展严重，不宜行根治术者;②肺动脉闭锁以及必须等到3或5岁以后才可移植同种瓣外通道者;③多发室间隔缺损及严重心力衰竭;④左前降支起源于右冠状动脉，并横跨右室流出道。
法洛四联症(tetralogy of
Fallot，TOF)是最常见的发绀型先天性心脏病。1888年，法洛(Fallot)详细阐明TOF是由四种不同病变，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚所组成的心脏畸形，故此病称为法洛四联症。法洛四联症的四种病理改变中，最重要的是肺动脉狭窄和室间隔缺损，因为主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关，右心室肥厚则是继发于肺动脉狭窄和室间隔缺损。病理生理改变主要取决于肺动脉狭窄的程度。如肺动脉…
