川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是小儿时期的一种以全身小血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性疾病。川崎病的最大危害是损害负责心脏供血的冠状动脉。血管炎可侵犯全身多个系统,各脏器均可受累,以心脏及血管病变最严重。冠状动脉炎可形成动脉瘤或动脉狭窄、闭塞及血栓性梗死。是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。主要死亡原因为急性心肌梗死。约5%患儿可遗留缺血性心脏病。为儿童期主要后天性心脏病之一。主要症状(l)、发热持续5天以上;高热39℃~40℃,多数持续10天左右,抗生素治疗无效。(2)、四肢末端改变:急性期手足硬肿、充血,2周后自指(趾)端大片脱皮,从甲缘下开始。(3)、多形性红斑皮疹:发热后1~4日躯干、四肢出现充血性斑丘疹,或麻疹样、猩红热样皮疹,可融合成片。(4)、双侧球结膜充血,无脓性分泌物。(5)、口腔改变:唇充血、干裂、出血,草莓舌,口腔及咽部黏膜弥漫充血。(6)、急性非化脓性颈淋巴结肿大:有触痛,但表面不红。病初出现,热退时消散。其他表现可发生心绞痛或心肌梗死、腹泻、呕吐、黄疸。卡介苗接种处充血、结痂,有小脓疱。恢复期指甲有横沟、间质性肺炎,胸片示肺部有片影、关节:红肿、疼痛、神经系统:(无菌性脑膜炎)惊厥、昏迷、面神经麻痹、脑脊液单核细胞增多。
治疗1、阿司匹林
每日30~50mg/kg,分2~3次口服,热退后数日改为每日3~5mg/kg,直至症状消失,血小板数恢复正常停药,疗程2个月。如有冠状动脉病变者,每日3~5mg/kg维持,直至冠状动脉内径恢复正常。2、大剂量丙种球蛋白滴注
宜在病程10日内应用,可迅速退热,防止发生冠状动脉瘤的形成。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。3、其他治疗:双嘧达莫,每日3~5mg/kg。对症治疗:根据病情给予对症及支持治疗,如补液、保护脏器等,有心肌梗死时及时尽行溶栓治疗。严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。4、随访:本病需长期随访,一般半年到1年,有冠状动脉病变者至少每半年复查超声心动图1次,直至病愈。
川崎病为自限性疾病,多数预后良好。复发见于1%~2%的患儿。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及1~2年进行一次全面检查(包括体检、心电图和超声心动图等)。未经有效治疗的患儿,15%~25%发生冠状动脉瘤,更应长期密切随访,每6~12月一次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失,但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失,常致血栓形成或管腔狭窄。形成小儿后天性冠心病。