大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是多发生于老年人的自身免疫性大疱性皮肤病，主要特点是发生疱壁较厚的紧张性水疱、大疱，组织病理为表皮下大疱，BMZ有免疫球蛋白和补体沉积。本病好发于50岁以上中老年人，儿童也可以发病;性别上无差异。好发于胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧。典型皮损为外观正常的皮肤或红斑上发生浆液性水疱或大疱，疱壁厚而紧张，疱壁不易破裂，疱液初期澄清，后变混浊，有时为血疱，尼氏征阴性(图27-3)，水疱破裂后糜烂面不扩大，愈合较快;皮肤损害成批发生，此起彼伏;8%～39%的患者有粘膜损害，多在皮损泛发期或疾病后期发生，主要侵犯舌、唇、腭、颊、咽，有时累及外阴、肛周等，表现为水疱或糜烂，糜烂面较易愈合。自觉有不同程度瘙痒，通常无全身症状。病程缓慢，反复发作，无瘢痕形成，亦少见表皮疣状增生现象，愈合后遗留色素沉着斑，预后较天疱疮好。少数皮损泛发的严重患者如果治疗不及时，机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡。本病可与其他免疫相关性疾病合并存在，如寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、银屑病、扁平苔藓、红斑狼疮、糖尿病等，部分患者可合并发生恶性肿瘤。少见的临床亚型有：①局限型：局限于某些部位发生水疱或大疱，以小腿伸侧多见，可自行消退，该型多见于中老年妇女;②多形型：皮损表现为多形性，可有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱或大疱，常伴明显瘙痒，四肢、躯干均可发生，无小肠病变;③小疱型：该型类似疱疹样皮炎，小水疱呈簇集性分布，疱壁紧张;④结节型：在角化过度的结节和斑块上发生水疱。