肺动脉瓣狭窄

广义的肺动脉瓣狭窄是指右心室流出道、肺动脉瓣和(或)肺动脉狭窄。但通常情况下是指单纯肺动脉瓣口狭窄。发生率约为先天性心脏病的8%-~10%。可以单独存在，也可是其他复杂性先天性心脏病的病变之一。根据压力阶差的大小，狭窄程度分为：1、轻度狭窄压力阶差<50mmhg。2、中度狭窄压力阶差为50~79mmhg。3、重度狭窄压力阶差>80mmHg。临床症状与肺动脉瓣狭窄程度成正相关。中度以上的狭窄可出现症状，主要有活动后气促、胸闷、乏力，偶有晕厥。新生儿可表现为呼吸困难、发绀等。重度狭窄可发生心力衰竭。体格检查在肺动脉瓣区闻及喷射性收缩期杂音，传导广泛，并伴有震颤。重度狭窄患者肺动脉瓣第二音减弱或消失。治疗方案及原则：对中度以上的肺动脉瓣狭窄，心电图提示右心室肥厚，跨瓣压差大于50mmHg均应进行手术。治疗方案主要包括：①经皮球囊肺动脉瓣膜成形术，主要应用在新生儿严重肺动脉瓣狭窄;②肺动脉交界切开术，主要适合肺动脉瓣环发育良好，仅仅是肺动脉瓣交界粘连融合;③右室流出道跨环补片法：适合扩大肺动脉瓣环后仍存在瓣环发育不良，包括右心室流出道梗阻。